Рубрика МКБ-10: Q05.9

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q05 Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)

Определение и общие сведения[править]

Дефекты нервной трубки

Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва — средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром «жесткой» конечной нити.

Spina bifida

Spina bifida является наиболее распространенным вариантом дефекта нервной трубки. Нервная трубка — это эмбриональная структура, из которой в ходе эмбриогенеза развивается головной и спинной мозг.

Spina bifida чаще всего локализуется в поясничном или крестцовом отделе позвоночника и затрагивает 2 — 3 позвонка или более.

Распространенность достигает 0,5 на каждые 1000 живорождений во Франции. В Европе распространенность Spina bifida составляет 5,09 / 10 000 беременностей.

Этиология и патогенез[править]

Spina bifida развивается вследствие незаращения нервной трубки на 3—4-й неделе внутриутробного развития.

Клинические проявления[править]

Spina bifida — неполное закрытие позвоночного канала.

Spina bifida occulta — скрытая щель дуг позвонков, чаще в области I крестцового позвонка. Нередки вдавления концов незаращенной дуги в позвоночный канал и компрессия его содержимого. Аномалия может сочетаться с гидромиелией, дермоидными кистами, деформацией стопы, липомами, капиллярными мальформациями, тазовыми нарушениями.

Spina bifida complicata — незаращение дуг позвонков, сочетающееся с увеличенным количеством жировой ткани в позвоночном канале, липомами и фибромами, которые располагаются под кожей и могут врастать в спинной мозг и его оболочки, а также в корешки спинномозговых нервов.

Spina bifida cystica — щель дуг позвонков и спинномозговая грыжа с незаращением мягких тканей пояснично-крестцовой области (80-90% случаев), реже — крестцовой, шейной или грудной. Сочетается с менингоцеле, гидромиелией и диастематомиелией.

Spina bifida anterior — незаращение тел позвонков, которое может сопровождаться расщеплением спинного мозга, грыжевидным выпячиванием спинного мозга, его оболочек и корешков спинномозговых нервов в грудную или брюшную полости. Грыжи спинного мозга и его оболочек обозначают как миелоцеле, если в грыжевом мешке обнаруживают частично покрытую оболочками часть спинного мозга и СМЖ, как миелоцистоцеле — при обнаружении в грыжевом мешке истонченного участка спинного мозга с его оболочками, расширенного центрального канала, задних корешков спинномозговых нервов, как миеломенингоцеле — при выявлении в грыжевом мешке части спинного мозга с его оболочками и корешками спинномозговых нервов, как миеломенингоцистоцеле — при скоплении СМЖ не только в центральном канале, но и между оболочками части спинного мозга.

Spina bifida может проявляться параплегией, гидроцефалия, мальформацией Арнольда-Киари, недержанием мочи и кала. Выраженность симптомов сильно варьирует в зависимости от уровня и степени поражения.

Spina bifida неуточненная: Диагностика[править]

Spina Bifida может быть обнаружена в ходе пренатального УЗИ.

Дифференциальный диагноз[править]

Spina bifida неуточненная: Лечение[править]

Лечение хирургическое, если развивается гидроцефалия — проводят вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Профилактика[править]

Прием фолиевой кислоты во время беременности снижает риск возникновения дефектов нервной трубки .

Прочее[править]

Миеломенингоцеле  — грыжевое выпячивание спинного мозга с его оболочками через расщелину позвоночника. Имеет вид кистозного образования и располагается на спине по задней срединной линии.

Распространенность имеет географические особенности, составляя в среднем 1 на 1000 новорожденных.

Дефект чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области. Возможен разрыв грыжевого мешка.

Миеломенингоцеле часто сочетается с другими пороками развития ЦНС, в 90% случаев — с синдромом Арнольда-Киари. Последний нередко приводит к гидроцефалии, что требует вентрикулоперитонеального шунтирования.

Лечение

Ребенка кладут на живот или на бок. Грыжевой мешок закрывают марлей, смоченной в теплом физиологическом растворе, обеспечивают тщательный уход за ребенком. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Проводят профилактическую антимикробную терапию.

Прогноз

Риск двигательных нарушений зависит от локализации дефекта. После хирургического лечения возможно улучшение состояния. После лечения 80% детей имеют нормальный IQ. Противопоказаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают только тяжелую гидроцефалию и выраженную гипоплазию коры головного мозга.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.

«Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html
 
https://www.orpha.net

Действующие вещества[править]

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Классификация
5. Диагностика
6. Лечение
7. Прогноз
8. Основные медицинские услуги
9. Клиники для лечения

Названия

 Название: Расщепление позвоночника.

Спинно-мозговая грыжа при spina bifida

Описание

 Расщепление позвоночника. Порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Дополнительные факты

 Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Читайте также:  Код мкб пневмония справа

Причины

 Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов. К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Классификация

 Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.
 В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

Диагностика

 Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника. КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ — получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки. В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.
 В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и тд.
 В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Лечение

 Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.
 Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть — в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

Прогноз

 В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.